Successful anesthetic management of a kyphoscoliotic Hurler syndrome patient with sugammadex in ventriculoperitoneal shunt surgery

Şen, Ahmet; Özdemir, Bülent; Erdivanlı, Başar; Köksal, Vaner

Successful anesthetic management of a kyphoscoliotic Hurler syndrome patient with sugammadex in ventriculoperitoneal shunt surgery [Kafkas J Med Sci]

Kafkas J Med Sci. 2016; 6(3): 202-205 | DOI: 10.5505/kjms.2016.06977

Successful anesthetic management of a kyphoscoliotic Hurler syndrome patient with sugammadex in ventriculoperitoneal shunt surgery

Ahmet Şen¹, Bülent Özdemir², Başar Erdivanlı¹, Vaner Köksal²
¹Department Of Anesthesiology And Reanimation, Recep Tayyip Erdogan University, Rize, Turkey
²Department Of Neurosurgery, Recep Tayyip Erdogan University, Rize, Turkey

Hurler Syndrome is a rare autosomal recessive disorder associated with progressive mental retardation and glycosamine deposition in several organs. We present a kyphoscoliotic patient with Hurler syndrome scheduled for ventriculoperitoneal shunt placement and discuss the anesthetic management. The patient presented with many features complicationg all phases of anesthesia such as kyphoscoliosis, restrictive and obstructive pulmonary disease. Several problems such as hypercarbia and secretions necessitated sugammadex for reversal of neuromuscular blockade. The patients presenting with congenital metabolic syndromes are difficult to manage, either by general anesthesia or regional anesthesia. With increased lifespans, they more frequently undergo surgeries requiring general anesthesia. We are in opinion that sugammadex provides prompt recovery of muscular function without increasing secretions, and safer anesthesia.

Keywords: Hurler syndrome, Kyphoscoliozis, Restrictive lung disease, Obstructive lung disease, Anesthetic complications, sugammadex

Ventrikuloperitoneal Şant Yerleştirilen Kifoskolyotik Hurler vakasında sugammadeks ile başarılı anestezi yönetimi

Ahmet Şen¹, Bülent Özdemir², Başar Erdivanlı¹, Vaner Köksal²
¹Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Rize
²Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Beyin Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Rize

Hurler Sendromu pek çok organda glikozamin depolanması ve ilerleyici mental bozuklukla karakterize, seyrek görülen bir otozomal resesif hastalıktır. Ventriküloperitoneal şant ameliyatı planlanan, kifoskolyotik Hurler hastasını ve anestezi yönetimini sunmaya çalıştık.
Hasta, kifoskolyoz, restriktif ve obstrüktif akciğer hastalığı gibi, anestezinin her aşamasını zorlaştıran pek çok özelliğe sahipti. Hiperkarbi ve sekresyonlar, nöromusküler bloğun geri döndürülmesinde sugammadeks kullanımını zorunlu hale getirdi. Konjenital metabolik sendromlara sahip hastaların, hem genel hem de rejyonel anestezi açısından takibi zordur. Yaşam süreleri arttıkça, genel anestezi gerektiren ameliyatlara daha sık ihtiyaç duymaktadırlar. Sugammadeks ile, bu tür hastalarda sekresyonlar artmaksızın musküler fonksiyonun hızlıca geri döndüğü ve daha güvenli anestezi sağlandığı kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Hurler sendromu, Kifoskolyoz, Restriktif akciğer hastalığı, Obstrüktif akciğer hastalığı, Anestezi komplikasyonları, sugammadeks

Ahmet Şen, Bülent Özdemir, Başar Erdivanlı, Vaner Köksal. Successful anesthetic management of a kyphoscoliotic Hurler syndrome patient with sugammadex in ventriculoperitoneal shunt surgery. Kafkas J Med Sci. 2016; 6(3): 202-205

Corresponding Author: Başar Erdivanlı, Türkiye

TOOLS