Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With Phocomelia

Çiçek, Melek; Ülker, Kahraman; Gül, Abdülaziz; Kösemehmetoğlu, Kemal; Balcı, Bahattin

Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With Phocomelia [Kafkas J Med Sci]

Kafkas J Med Sci. 2011; 1(3): 122-126 | DOI: 10.5505/kjms.2011.35220

Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With Phocomelia

Melek Çiçek¹, Kahraman Ülker¹, Abdülaziz Gül¹, Kemal Kösemehmetoğlu², Bahattin Balcı³
¹Department Of Obstetric And Gynecology, Kafkas University, Kars, Turkey
²Department Of Pathology, Kafkas University, Kars, Turkey
³Department Of Cardiology, Kafkas University, Kars, Turkey

Pentalogy of Cantrell is a rare congenital syndrome; described as
the association of partial or complete ectopia cordis, a supraumbilical
abdominal wall defect, congenital heart defects, defects in
the lower sternum, pericardium, and a defi ciency at the anterior
diaphragm. In this case, a woman at 20th week of her pregnancy
was referred to our clinic with the diagnosis of gastrochisis,
however diagnosed with a Cantrell pentalogy associated with a
phocomelia of the left upper extremity. Following the termination
of the pregnancy postmortem examination confi rmed the prenatal
diagnosis. To our knowledge, we present the fi rst case of Cantrell
Pentalogy associated with phocomelia.
Key words: Cantrell pentalogy; phocomelia; pentalogy syndrome; ectopia
cordis; abdominal wall defects; diaphram defect; pericardium defect;
scoliosis

Keywords: Cantrell pentalogy, phocomelia, pentalogy syndrome, ectopia cordis, Abdominal wall defects, diaphram defect, pericardium defect, scoliosis

Cantrell Pentaloji Ve Fokomelia Birlikteliği Saptanan Olgunun Antenatal Tanısı

Melek Çiçek¹, Kahraman Ülker¹, Abdülaziz Gül¹, Kemal Kösemehmetoğlu², Bahattin Balcı³
¹Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları Ve Doğum Ana Bilim Dalı
²Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Kars
³Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Kars

Cantrell pentalojisi; kısmi ya da tam ektopia kordis, supraumbilikal
karın ön duvar duvar defekti, konjenital kalp defektleri, sternum alt
ucu, perikardium ve ön diyafram defektleri birliktelikleri olan ve nadir
görülen bir sendromdur. Olgumuzda; gebeliğinin 20. haftasında
gastroșizis ön tanısıyla refere edilen bir gebenin fetüsünde Cantrell
pentalojisi ve sol üst ekstremitede fokomeli saptanmıștır. Tıbbi tahliye
sonrası yapılan post mortem incelemede tanı doğrulanmıștır.
Bizim bilgimize göre Cantrell Pentalojisi ile fokomeli birlikteliği olan
ilk olguyu sunuyoruz.
Anahtar kelimeler: Cantrell pentalojisi; fokomelia; pentaloji sendromu;
ektopik kalp; karın duvarı defekti; diyafram defekti; skolyoz

Anahtar Kelimeler: Cantrell pentalojisi, fokomelia, pentaloji sendromu, ektopik kalp, karın duvarı defekti, diyafram defekti, skolyoz

Melek Çiçek, Kahraman Ülker, Abdülaziz Gül, Kemal Kösemehmetoğlu, Bahattin Balcı. Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With Phocomelia. Kafkas J Med Sci. 2011; 1(3): 122-126

Corresponding Author: Melek Çiçek, Türkiye

TOOLS