Primer İmmün Yetmezlik Tanılı Hastalarda İmmünglobulin Replasman Tedavisi: Tek Merkez DeneyimiBetül Keser1, Halime Helin Demir2, Dilara Kurt2, Aysen Cetemen1, Hayrunnisa Bekis Bozkurt11Sağlık Bakanlığı Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Alerji ve İmmünoloji Kliniği, Ümraniye, İstanbul
2Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağılığı ve Hastalıkları ABD, Ümraniye, İstanbul
Amaç: Primer immün yetmezlik (PİY) enfeksiyonlara, otoimmüniteye ve maligniteye yatkınlıkla giden monogenik hastalıklardır. İmmunglobulin replasman tedavisi (IgRT) enfeksiyonlardan korumada etkili bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada, merkezimizde primer immün yetmezlik nedeniyle IgRT tedavisi verilen hastalarımızın demografik ve klinik özellikleri sunulması amaçlanmıştır.
Materyal ve Metot: Kesitsel tipte düzenlenen çalışmada 2023– 2025 yılları arasında Çocuk Alerjisi ve İmmünolojisi kliniğimizde primer immün yetmezlik tanısı ile IgRT tedavisi verilen hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Çalışmaya primer immün yetmezlik nedeniyle IgRT tedavisi verilen 40 hasta dâhil edildi. Bu hastalarda IgRT tedavisi alan 40 hastanın 12 unklasifiye hipogamaglobulinemi, 12 primer antikor eksikliği (yedi yaygın değişken immün yetersizlik, iki SPI mutasyonu, bir PIK3R1 mutasyonu, iki Bruton), beşi sendromik kombine immün yetmezlik (Di-George sendromu, Ataksi-telenjektazi, charge sendromu), beş down sendromuna eşlik eden hypogamagobulinemi, dört kombine immün yetmezlik, iki innate immün sistem defekti idi. Hastaların 13’ünde (%32,5) akraba evliliği, altısında (%15) aile de primer immün yetmezlik öyküsü vardı. Hastaların en sık başvuru şikâyeti (%70) tekrarlayan enfeksiyonlardı. IgRT tedavi sonrası bir hastada anafilaksi, iki hastada ürtiker gelişti. İzlemde tüm hastalarda enfeksiyon sıklığında azalma gözlendi.
Sonuç: Primer immün yetmezlik tedavi ve takibinde IgRT hastaya göre bireyselleştirilmelidir. Hastalar yan etkiler açısından yakın takip edilmelidir. Primer immün yetmezlik hastalarında IgRT uygun endikasyonda ve tanıda enfeksiyonları ve morbiditeyi azaltmada etkilidir. Anahtar Kelimeler: primer immünyetmezlik, immunglobulin, tedavi, yan etki
Immunoglobulin Replacement Therapy in Patients with Primary Immunodeficiency: A Single-Center ExperienceBetül Keser1, Halime Helin Demir2, Dilara Kurt2, Aysen Cetemen1, Hayrunnisa Bekis Bozkurt11Umraniye Research and Training Hospital, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Allergy and Immunology, Istanbul, Türkiye
2Umraniye Research and Training Hospital, Department of Pediatrics, Istanbul, Türkiye
Aim: Primary immunodeficiency (PID) is a monogenic disease characterized by susceptibility to infections, autoimmunity, and malignancy. Immunoglobulin replacement therapy (IgRT) is an effective treatment option for preventing infections. In this study, we aimed to present the demographic and clinical characteristics of patients with primary immunodeficiency who received IgRT at our center.
Materials and Methods: In this cross-sectional study, the files of patients who received IgRT treatment for primary immunodeficiency in our Pediatric Allergy and Immunology clinic between 2023 and 2025 were retrospectively reviewed.
Results: The study included 40 patients who received IgRT treatment for primary immunodeficiency. Of these 40 patients who received IgRT treatment, 12 patients had unclassified hypogammaglobulinemia, 12 had primary antibody deficiency (7 common variable immunodeficiency, 2 SPI mutation, 1 PIK3R1 mutation, 2 Bruton), 5 had syndromic combined immunodeficiency (Di george syndrome, Ataxia-Telangiectasia, Charge Syndrome), 5 had hypogammagobulinemia associated with Down syndrome, 4 had combined immunodeficiency, and 2 had innate immune system defects. 13 (32.5%) of the patients had consanguineous marriage, and 6 (15%) had a family history of primary immunodeficiency. The most common presenting complaint (70%) was recurrent infections. Anaphylaxis developed in 1 patient and urticaria in 2 patients after IgRT treatment. A decrease in infection frequency was observed in all patients during follow-up.
Conclusion: IgRT should be individualized for each patient in the treatment and follow-up of primary immunodeficiency. Patients should be closely monitored for side effects. IgRT in patients with primary immunodeficiency is effective in reducing infections and morbidity when indicated and diagnosed appropriately. Keywords: primary immunodeficiency, immunoglobulin, treatment, side effect
Betül Keser, Halime Helin Demir, Dilara Kurt, Aysen Cetemen, Hayrunnisa Bekis Bozkurt. Immunoglobulin Replacement Therapy in Patients with Primary Immunodeficiency: A Single-Center Experience. Kafkas J Med Sci. 2026; 16(1): 17-22
Sorumlu Yazar: Hayrunnisa Bekis Bozkurt, Türkiye |
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed
