Isolated adult hypoganglionosis resulting in toxic megacolon:  A Case Report

Kahramanca, Şahin; Özgehan, Gülay; Celep, Bahadır Rüçhan; Şeker, Gaye Ebru; Arıkök, Ata Türker; Küçükpınar, Tevfik

Isolated adult hypoganglionosis resulting in toxic megacolon: A Case Report [Kafkas J Med Sci]

Kafkas J Med Sci. 2014; 4(1): 36-39 | DOI: 10.5505/kjms.2014.28291

Isolated adult hypoganglionosis resulting in toxic megacolon: A Case Report

Şahin Kahramanca¹, Gülay Özgehan², Bahadır Rüçhan Celep³, Gaye Ebru Şeker², Ata Türker Arıkök⁴, Tevfik Küçükpınar²
¹General Surgery Clinics, Kars State Hospital, Kars, Turkey
²General Surgery Clinics, Diskapi Yildirim Beyazit Research And Training Hospital, Ankara, Turkey
³Department Of General Surgery, Afyon Kocatepe University Medical School, Afyon, Turkey
⁴Pathology Clinics, Diskapi Yildirim Beyazit Research And Training Hospital, Ankara, Turkey

Isolated hypoganglionosis is a rare form of intestinal innervation defects. It is characterized by reduced number of myenteric ganglia and low acetyl cholinesterase activity in the lamina propria. Clinically, it resembles classical Hirschsprung’s disease with severe constipation or even pseudo-obstruction. Here in, we report a case of isolated hypoganglionosis presenting with toxic megacolon.

Keywords: Adult, Colonic Pseudo-Obstruction, Hirschsprung's Disease, Rectosigmoid Aganglionosis

Toksik megakolona yol açan izole yetişkin hipoganglionozis: Bir Olgu Sunumu

Şahin Kahramanca¹, Gülay Özgehan², Bahadır Rüçhan Celep³, Gaye Ebru Şeker², Ata Türker Arıkök⁴, Tevfik Küçükpınar²
¹Kars Devlet Hastanesi, Genel Cerrahi, Kars, Türkiye
²Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, Ankara, Türkiye
³Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı, Afyon, Türkiye
⁴Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye

İzole hipoganglionozis, intestinal inervasyon defektlerinin nadir sebeplerinden biridir. Lamina propriada düşük asetilkolinesteraz aktivitesi ve myenterik ganglion sayısında azalma ile karakterizedir. İzole hipoganglionozis, ciddi kabızlık ve pseudo-obstrüksiyon kliniği ile klasik Hirschsprung hastalığına benzer. Biz bu yazıda toksik megakolon ile başvuran izole hipoganglionozisi olan bir yetişkin hastayı sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Yetişkin, kolonda yalancı tıkanma, Hischsprung hastalığı, rektosigmoid aganglionozisi

Şahin Kahramanca, Gülay Özgehan, Bahadır Rüçhan Celep, Gaye Ebru Şeker, Ata Türker Arıkök, Tevfik Küçükpınar. Isolated adult hypoganglionosis resulting in toxic megacolon: A Case Report. Kafkas J Med Sci. 2014; 4(1): 36-39

Corresponding Author: Şahin Kahramanca, Türkiye

TOOLS