Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy: A Rare Case Report

Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy: A Rare Case Report [Kafkas J Med Sci]

Kafkas J Med Sci. 2022; 12(2): 175-178 | DOI: 10.5505/kjms.2022.52207

Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy: A Rare Case Report

Murat Çelik, Sümeyye Nur Tataroğlu², Serdar Uğraş
Department of Pathology, Selcuk University Faculty of Medicine, Konya, Türkiye

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI) is a rare, rapidly growing, and pigmented neoplasm of neural crest origin. It predominantly affects the maxilla of infants during the first year of life. A seven-month-old boy presented with a mass approximately 5 cm in diameter in the right oral cavity. On computerized tomography, a lytic expansile lesion was detected in the right maxilla. Microscopically, the tumor consisted of two different neoplastic cell proliferation, located peripherally and centrally, arranged in alveolar clusters within the fibrous connective tissue. Immunohistochemically, peripheral tumor cells showed diffuse staining for Pancytokeratin and HMB-45; the central cells were positive for CD56 and Synaptophysin. MNTI is a rare tumor that can be easily confused with malign small round cell tumors, especially in small biopsies. It has characteristic histomorphological and immunohistochemical findings. Its biological behavior is not fully understood. These tumors can present locally aggressive behavior and a high recurrence rate.

Keywords: melanin, neuroectoderm; infant; tumor

İnfantil Melanotik Nöroektodermal Tümör: Nadir Bir Olgu Sunumu

Murat Çelik, Sümeyye Nur Tataroğlu², Serdar Uğraş
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı, Konya

İnfantil melanotik nöroektodermal tümör (IMNT), nöral krest kökenli, hızlı büyüyen, pigmente nadir bir neoplazmdır. Özellikle bebeklerde, yaşamın ilk yılında, maksillada ortaya çıkar. Yedi aylık erkek çocuk, oral kavitede yaklaşık 5 cm çapında kitle ile başvurdu. Bilgisayarlı tomografide, sağ maksillada ekspansil litik kitle saptandı. Mikroskopik olarak tümör, fibröz bağ dokusu içerisinde, alveolar kümeler şeklinde dizilim gösteren, periferal ve santral yerleşimli, iki farklı neoplastik hücre proliferasyonundan oluşmakta idi. İmmünohistokimyasal olarak periferal tümör hücreleri Pansitokeratin ve HMB-45 ile, merkezi tümör hücreleri CD56 ve Sinaptofizin ile immünopozitif ekspresyon gösterdi. IMNT, özellikle küçük biyopsilerde, malign küçük yuvarlak hücreli tümörler ile tanısal karışıklığa neden olabilen nadir bir tümördür. Karakteristik histomorfolojik ve immünohistokimyasal bulgulara sahiptir. Biyolojik davranışı henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Bu tümörler lokal agresif davranış gösterebilir ve yüksek rekürrens oranlarına sahiptir.

Anahtar Kelimeler: melanin, nöroektoderm; infantil; tümör

Murat Çelik, Sümeyye Nur Tataroğlu, Serdar Uğraş. Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy: A Rare Case Report. Kafkas J Med Sci. 2022; 12(2): 175-178

Corresponding Author: Murat Çelik, Türkiye

TOOLS